अक्सर भूख लगी है लेकिन बहुत खाया है, शायद प्रशंसा का एक लक्षण - विली

खाने के बाद, आप पूर्ण महसूस करने की उम्मीद कर सकते हैं। हालाँकि, यह मामला नहीं है यदि आप एक आनुवंशिक विकार से ग्रस्त हैं, जिसे प्रेडर - विली सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। यह विकार, जिसका चिकित्सा नाम उच्चारण करने में काफी कठिन है, एक व्यक्ति को अक्सर भूख लगने का कारण बनता है, भले ही उन्होंने बहुत कुछ खाया हो। यहां आपको प्रेडर - विली सिंड्रोम के बारे में पूरी जानकारी होनी चाहिए।

प्रेडर क्या है - विली सिंड्रोम?

Prader - विली सिंड्रोम (PWS) एक आनुवंशिक विकार है जो किसी व्यक्ति की भूख, वृद्धि, चयापचय, साथ ही संज्ञानात्मक कार्य और व्यवहार को प्रभावित करता है। PWS को कम मांसपेशी टोन (कमजोर मांसपेशियों में संकुचन), छोटे कद की वजह से पर्याप्त वृद्धि हार्मोन, संज्ञानात्मक अक्षमता, व्यवहार संबंधी समस्याएं, धीमी चयापचय की विशेषता है, जो व्यक्ति को अक्सर भूख लगने का कारण बन सकता है, लेकिन कभी भी पूर्ण महसूस नहीं करता है।

लगातार अनियंत्रित भूख की शिकायतें - चाहे भोजन, चिकित्सा तक पहुंच को सीमित करके, शरीर के वजन को बनाए रखने और दवाओं से - अधिक भोजन करने और घातक मोटापे को जन्म दे सकता है।

अनुमान है कि दुनिया में 12,000 से 15,000 लोगों में से एक को PWS है। PWS किसी भी परिवार में हो सकता है, दोनों पुरुष और महिला और दुनिया भर में सभी दौड़ में। लेकिन एक दुर्लभ विकार माना जाने के बावजूद, PWS खाने के सबसे आम प्रकारों में से एक है और यह आज तक मोटापे का सबसे आम आनुवंशिक कारण है।

यह लगातार भूख विकार का कारण बनता है?

प्रचंड - विली सिंड्रोम का कोई ज्ञात कारण नहीं है। हालांकि, यह खाने का विकार एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन विकार है जो अज्ञात कारणों से गर्भाधान के समय या उसके आसपास होता है। एक सामान्य मानव शरीर में गुणसूत्रों की संख्या 46 है, लेकिन पादर - विली सिंड्रोम हमेशा 15 वें गुणसूत्र में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो पिता से विरासत में मिला है।

यह उत्परिवर्तन गुणसूत्र पर लगभग सात जीन खो जाने या पूरी तरह से व्यक्त नहीं होने का कारण बनता है। यह पिता-व्युत्पन्न गुणसूत्र भूख और पूर्णता की उत्तेजना और संवेदनाओं को नियंत्रित करने में एक भूमिका निभाता है। इसलिए, उत्परिवर्तन के कारण जीन की कमी या दोष एक व्यक्ति को कभी भी पूर्ण महसूस किए बिना बार-बार भूख लगने का कारण बन सकता है।

जन्म के बाद PWS का अधिग्रहण भी किया जा सकता है अगर चोट या सर्जरी के कारण मस्तिष्क का हाइपोथैलेमस हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है।

प्रेडर - विली सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण क्या हैं?

प्रेडर विली सिंड्रोम के लक्षण व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं और उम्र के साथ बदल सकते हैं।

प्रचंड - विली सिंड्रोम के लक्षण और नवजात शिशुओं में लक्षण, सहित:

चेहरे की विशेष विशेषताएं हैं - बहुत छोटी आँखें जैसे बादाम, बहुत छोटे माथे और पतले ऊपरी होंठ।
कमजोर चूसने वाला पलटा - अपूर्ण मांसपेशी द्रव्यमान के कारण होता है जो स्तनपान प्रक्रिया के दौरान मुश्किल बनाता है।
कम प्रतिक्रिया दर - नींद से जागने में कठिनाई और कम रोने की आवाज।
हाइपोटोनिया - कम मांसपेशी द्रव्यमान या बच्चे के शरीर की विशेषता स्पर्श करने के लिए बहुत नरम है।
अधूरा जननांग विकास - पुरुषों में अधिक आसानी से पहचाना जाता है जैसे कि लिंग और अंडकोश जो बहुत छोटा है या एक अंडकोष है जो उदर गुहा से नहीं उतरता है, जबकि महिलाओं में जननांग क्षेत्र जैसे भगशेफ और लेबिया बहुत छोटा है।

लक्षण और लक्षण - बच्चों में वयस्कता के लिए विली सिंड्रोम, सहित:

अन्य लक्षणों का केवल तभी पता लगाया जा सकता है जब पीड़ित बच्चों की उम्र में प्रवेश करता है और जीवन भर बना रहता है। इसके कारण प्रेडर विली सिंड्रोम का उचित उपचार किया जाता है।

बहुत सारे खाने और तेजी से वजन बढ़ने - दो साल की उम्र से प्रकट हो सकते हैं और बच्चे को लगातार भूख लगने का कारण बन सकते हैं। असामान्य खाने के पैटर्न जैसे कि कच्चा खाना खाने से उन चीजों को खाना चाहिए जो खाने के लिए नहीं हैं। प्रेडर विली सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति को मोटापे और मधुमेह, हृदय रोग जैसी जटिलताओं का खतरा होता है। स्लीप एप्निया और यकृत रोग।
हाइपोगोनैडिज्म - सेक्स हार्मोन के उत्पादन की विशेषता है जो बहुत कम हैं ताकि वे सेक्स और शारीरिक अंगों के सामान्य विकास, बांझपन के लिए देर से यौवन का अनुभव न करें।
अपूर्ण शारीरिक विकास और वृद्धि - वयस्कता में छोटी ऊंचाई, बहुत छोटी मांसपेशियों और बहुत अधिक शरीर में वसा की विशेषता।
संज्ञानात्मक विकार - जैसे कि सोचने और समस्याओं को हल करने में कठिनाई। यहां तक कि महत्वपूर्ण संज्ञानात्मक हानि के बिना, अभी भी पीड़ितों द्वारा सीखने के विकार का अनुभव किया जा सकता है।
मोटर समस्याएं - प्रेडर विली सिंड्रोम बच्चों में चलने, खड़े होने और बैठने की क्षमता उनकी उम्र के बच्चों की तुलना में धीमी है।
वाणी विकार - जैसे कि शब्दों का उच्चारण करने में कठिनाई और अभिव्यक्ति - वयस्कता में बनी रह सकती है।
व्यवहार संबंधी विकार - जैसे कि जिद्दी और क्रोध दिखाना और भावनाओं को नियंत्रित करने में कठिनाई जब वह भोजन नहीं चाहता है। उनके पास अनिवार्य दोहराए जाने वाले व्यवहार पैटर्न भी हैं।
अन्य शारीरिक लक्षण - हाथ और पैर जो बहुत छोटे हैं, टेढ़े-मेढ़े रीढ़ (स्कोलियोसिस), कमर के विकार, लार ग्रंथियों के विकार, दृष्टि समस्याएं, दर्द, त्वचा, बाल और आंखों के लिए उच्च सहनशीलता।

क्या प्रेडर-विली सिंड्रोम ठीक हो सकता है?

प्रचंड - विली सिंड्रोम को रोका नहीं जा सकता है और पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। हालांकि, यदि जल्द से जल्द निदान किया जाता है, तो लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है। प्रैडर विली सिंड्रोम को पहचाना जा सकता है और अन्य आनुवंशिक विकारों से अलग किया जा सकता है डाउन सिंड्रोम लक्षणों के व्यक्ति के इतिहास के आधार पर।

जब एक नवजात शिशु अज्ञात कारण के हाइपोटोनिया के लक्षण दिखाता है और यदि शिशु को स्तनपान करते समय कमजोर रिफ्लेक्सिस होता है, तो इसका प्रारंभिक पता लगाया जा सकता है। निदान की पुष्टि के लिए डीएनए मिथाइलेशन परीक्षण की आवश्यकता होती है और स्वस्थानी संकरण में फ्लोरोसेंट (फिश) किसी भी आनुवंशिक विकारों का पता लगाने के लिए।

यदि आपकी लगातार भूख का कारण सच है प्रडर - विली सिंड्रोम अस्पताल की लैब में जांच के बाद, आपका डॉक्टर आपको जननांग विकास के लिए विकास और यौन हार्मोन की रिहाई को अधिकतम करने के लिए हार्मोन थेरेपी लेने की सलाह देगा। इसके अलावा, आपको अपनी भूख और कैलोरी की मात्रा को नियंत्रित करने के लिए सख्त आहार की भी आवश्यकता होती है। सामाजिक और व्यावसायिक चिकित्सा के साथ-साथ मानसिक स्वास्थ्य चिकित्सा की भी आवश्यकता होती है ताकि आप अपने परिवेश में और अधिक आराम से सामाजिककरण कर सकें।