विल्सन रोग: लक्षण, कारण, उपचार, आदि & सांड; हेल्लो हेल्दी

एक्स

परिभाषा

विल्सन रोग क्या है?

विल्सन रोग या विल्सन रोग एक जन्म दोष या विकार है जो इसलिए होता है क्योंकि शरीर के अंगों में तांबे के स्तर का निर्माण होता है, जैसे कि यकृत, मस्तिष्क, आंखें और अन्य।

विल्सन रोग या विल्सन रोग एक कार्यात्मक विकार या दोष है जो शरीर के अंगों के काम को प्रभावित करता है।

इसीलिए, इस बीमारी का आमतौर पर बच्चे की शारीरिक स्थिति पर सीधा प्रभाव नहीं पड़ता है, बल्कि उसके शरीर में अंगों के कार्य का कारण बनता है।

स्वस्थ नसों, हड्डियों, कोलेजन, और त्वचा में वर्णक मेलेनिन के विकास में तांबे के लाभ महत्वपूर्ण हैं। तांबे की जरूरतों को पूरा करने के लिए उन खाद्य पदार्थों से प्राप्त किया जा सकता है जो एक व्यक्ति उपभोग करता है।

सामान्य मामलों में, यकृत अतिरिक्त तांबे के स्तर को छान लेगा और पित्त के माध्यम से बाहर निकाल देगा।

पित्त एक तरल है जो पाचन तंत्र के माध्यम से विषाक्त पदार्थों और शरीर के कचरे को ले जाने के कार्य के साथ यकृत में बनाया जाता है।

लेकिन दुर्भाग्य से, विल्सन रोग या विल्सन रोग वाले बच्चों में, यकृत ठीक से तांबे को छानने में विफल रहता है।

शरीर में तांबे के संचय से शरीर के अंगों को नुकसान हो सकता है जिससे कि बच्चे के लिए घातक परिणाम का खतरा होता है।

जिगर की विकार आमतौर पर विल्सन रोग या विल्सन रोग का एक प्रारंभिक रूप है, खासकर बच्चों और युवा वयस्कों में।

इस बीच, यदि यह रोग बुजुर्गों द्वारा अनुभव किया जाता है, तो वे आमतौर पर जिगर में लक्षण नहीं दिखाते हैं, भले ही उन्हें यकृत रोग हो।

ज्यादातर बच्चे और वयस्क जिन्हें विल्सन रोग या विल्सन रोग है, वे आम तौर पर आंख (कॉर्निया) की सामने की सतह पर तांबे का निर्माण करते हैं।

आंख के कॉर्निया में कॉपर बिल्डअप एक हरे-भूरे रंग की अंगूठी जैसा एक सर्कल बनाता है जिसे Kayser-Fleischer रिंग कहते हैं।

नेत्र के चारों ओर Kayser-Fleischer के घेरे। इसके अलावा, विल्सन रोग या विल्सन रोग भी एक ऐसी स्थिति है जो बच्चों और वयस्कों के आंखों के आंदोलनों को बनाती है जो इसका अनुभव करते हैं।

यह नेत्र गति असामान्यता आंख की ऊपर की ओर देखने की सीमित क्षमता की तरह है।

यह स्थिति कितनी सामान्य है?

विल्सन रोग या विल्सन रोग बच्चों में जन्मजात विकृति या विकार है जिसे दुर्लभ या शायद ही कभी वर्गीकृत किया जाता है।

मामलों की सही संख्या ज्ञात नहीं है विल्सन रोग या विल्सन की बीमारी। हालांकि, यूएस नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन के पेज के आधार पर, यह एक जन्मजात विकार 30,000 नवजात शिशुओं में से 1 के बारे में अनुभव कर सकता है।

लक्षण और लक्षण

विल्सन रोग (विल्सन रोग) के लक्षण और लक्षण क्या हैं?

आनुवंशिक परिवर्तन जो विल्सन की बीमारी को ट्रिगर करते हैं, नवजात शिशुओं से शिशुओं द्वारा वास्तव में अनुभव किया जा सकता है।

हालांकि, आमतौर पर बच्चे के शरीर में जमा होने वाले तांबे की मात्रा में कई साल लगते हैं, जैसे कि मस्तिष्क, यकृत, या अन्य अंगों में असहनीय स्तर तक पहुंच जाता है।

यही कारण है कि विल्सन रोग या विल्सन रोग के लक्षण और लक्षण आम तौर पर 6 वर्ष की आयु से 45 वर्ष की आयु के आसपास दिखाई देते हैं।

फिर भी, विल्सन रोग या विल्सन रोग एक जन्मजात विकार है जो अक्सर किशोरावस्था में शुरू होता है।

विल्सन रोग या विल्सन रोग का सबसे आम रूप यकृत रोग, तंत्रिका संबंधी विकार (न्यूरोलॉजिकल) और मनोरोग संबंधी विकारों का एक संयोजन है।

इस बीच, जब वयस्कता में विल्सन की बीमारी पकड़ी जाती है, तो यह स्थिति तंत्रिका तंत्र और मनोरोग संबंधी समस्याओं का कारण बन सकती है।

विल्सन रोग के लक्षण और लक्षणों में कंपकंपी, चलने में कठिनाई, भाषण समस्याएं और सोच विकार शामिल हैं।

इसके अलावा, इस बीमारी वाले बच्चों और वयस्कों में अक्सर चिंता, मनोदशा में बदलाव और अवसाद होता है।

विल्सन रोग या विल्सन रोग संकेतों और लक्षणों के साथ एक जन्मजात विकार है जो भिन्न हो सकता है जिसके आधार पर अंगों में एक अतिरिक्त कॉपर बिल्डअप होता है।

सामान्य रूप से विल्सन रोग के लक्षण

विल्सन रोग या विल्सन रोग के कुछ लक्षण इस प्रकार हैं:

• कम हुई भूख
• गंभीर थकान
• आंखों का रंग भूरा-हरा या थोड़ा सोना (काइज़र-फ्लेशियर रिंग) में बदल जाता है
• पैरों या पेट में अतिरिक्त तरल पदार्थ का निर्माण
• भाषण की समस्याएं, निगलने में समस्या और शारीरिक समन्वय के साथ समस्याएं
• शरीर की मांसपेशियों में अकड़न
• अनियंत्रित शरीर की हरकत

जिगर में लक्षण

लिवर के विकारों से संबंधित कुछ लक्षण जो विल्सन रोग या विल्सन रोग का संकेत कर सकते हैं, इस प्रकार हैं:

• बच्चे के वजन, बच्चे के वजन, बच्चे के वजन और वयस्क शरीर के वजन में कमी
• समुद्री बीमारी और उल्टी
• थकान
• भूख में कमी
• त्वचा की खुजली
• पीली त्वचा (पीलिया)
• तरल पदार्थ के निर्माण के कारण पैरों और पेट या पेट की सूजन
• पेट में दर्द या सूजन
• त्वचा पर दृश्यमान रक्त वाहिकाएं (स्पाइडर एंजियोमास)
• मांसपेशी ऐंठन

कुछ लक्षण, जैसे कि पीली त्वचा और यकृत की विफलता या गुर्दे की विफलता के लक्षणों के समान एडिमा।

इसीलिए, विल्सन रोग या विल्सन रोग एक जन्मजात विकार है जो अक्सर जिगर की विफलता और गुर्दे की विफलता के साथ भ्रमित होता है।

तंत्रिका तंत्र के लक्षण

तंत्रिका तंत्र की समस्याओं से संबंधित कुछ लक्षण जो विल्सन रोग का संकेत कर सकते हैं या विल्सन रोग इस प्रकार हैं:

• कमजोर स्मृति या दृष्टि
• झींगा शरीर
• असामान्य चाल
• हाथ हिलना अनियमित हो जाता है

मानसिक स्वास्थ्य लक्षण

मानसिक स्वास्थ्य समस्याओं से संबंधित कुछ लक्षण जो विल्सन रोग या विल्सन रोग का संकेत कर सकते हैं, इस प्रकार हैं:

• मनोदशा में परिवर्तन, दृष्टिकोण में परिवर्तन और व्यवहार में परिवर्तन होता है
• बच्चा उदास है
• बच्चा चिंता का अनुभव करता है

गंभीर मामलों में, विल्सन रोग या विल्सन रोग एक ऐसी स्थिति है जो कुछ आंदोलनों को करते समय मांसपेशियों में ऐंठन और मांसपेशियों में दर्द पैदा कर सकती है।

इस बीच, शरीर के अन्य अंगों में, विल्सन रोग या विल्सन रोग शरीर में तांबे का संचय है जो विभिन्न प्रकार के लक्षणों की विशेषता है।

इन लक्षणों में नाखूनों का नीला पड़ना, किडनी में पथरी, समय से पहले हड्डियों का खराब होना या ऑस्टियोपोरोसिस, गठिया, अनियमित मासिक धर्म और निम्न रक्तचाप शामिल हैं।

विल्सन रोग या विल्सन रोग एक जन्मजात विकार है जिसका मुख्य लक्षण आंख के कॉर्निया पर भूरा रंजकता की विशेषता हो सकती है।

क्लीवलैंड क्लिनिक से लॉन्च, इस स्थिति के रूप में जाना जाता है काइज़र-फ़्लीचर रिंग करता है जिसका उपयोग शरीर में विल्सन रोग के संकेत के रूप में किया जाता है।

डॉक्टर को कब देखना है

यह देखते हुए कि विल्सन रोग एक वंशानुगत बीमारी है, इस स्थिति को वास्तव में रोकना मुश्किल है। शुरुआत से, शरीर में अतिरिक्त कॉपर बिल्डअप को रोकने या बाधित करने के लिए त्वरित निदान करना महत्वपूर्ण है।

उपचार जो कि देर से होता है या बिल्कुल नहीं होता है, इससे यकृत की विफलता, मस्तिष्क क्षति और अन्य जीवन-धमकी और यहां तक ​​कि घातक स्वास्थ्य स्थितियां हो सकती हैं।

इसलिए, यदि आप किसी बच्चे को ऊपर दिए गए लक्षण या कोई अन्य प्रश्न देखते हैं, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श करें।

बच्चों सहित प्रत्येक व्यक्ति की स्वास्थ्य स्थिति अलग-अलग होती है। अपने बच्चे की स्वास्थ्य स्थिति के बारे में सर्वोत्तम उपचार पाने के लिए हमेशा डॉक्टर से सलाह लें।

वजह

क्या विल्सन रोग का कारण बनता है?

बीमारी का कारण जो पहली बार डॉ द्वारा खोजा गया था। 1912 में सैमुअल अलेक्जेंडर किन्नियर विल्सन गुणसूत्र संख्या 13 पर ATP7B जीन में एक उत्परिवर्तन या परिवर्तन के कारण है।

यह ATP7B जीन कॉपर-ट्रांसपोर्टिंग ATPase 2 या ATPase 2 नामक प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए शरीर को आदेश देने में भूमिका निभाता है, जो तांबे का परिवहन करता है।

जैसा कि नाम से ही स्पष्ट है, ATPase 2 यकृत से शरीर के अन्य भागों में तांबे के परिवहन के लिए जिम्मेदार है।

शरीर को विभिन्न कार्यों का समर्थन करने के लिए तांबे की आवश्यकता होती है। हालांकि, शरीर में बहुत अधिक तांबा शरीर के विभिन्न कार्यों में हस्तक्षेप करने के लिए विषाक्त पदार्थों का कारण बन सकता है।

खैर, शरीर में अतिरिक्त तांबे के स्तर को सामान्य करने के लिए तांबे के परिवहन प्रोटीन एटीपीस 2 की मदद से समाप्त किया जाना चाहिए।

यह सिर्फ इतना है कि, एटीपी 7 बी जीन में परिवर्तन या परिवर्तन एटीपीस 2 के कार्य को ठीक से काम करने से रोक सकता है।

यदि तांबा हटाने की प्रक्रिया अच्छी तरह से और ठीक से नहीं चलती है, तो यकृत कोशिकाओं में तांबे की धातु का एक निर्माण होगा।

इसके अलावा, जब जिगर की कोशिकाओं की भंडारण क्षमता सीमा से अधिक हो जाती है, तो तांबे रक्तप्रवाह में "फैल" जाएगा और उन अंगों में संग्रहीत किया जाएगा, जहां से रक्तप्रवाह गुजरता है।

कॉपर बिल्डअप आमतौर पर मस्तिष्क और यकृत में पाया जाता है, लेकिन अन्य अंगों में भी हो सकता है।

विल्सन रोग का कारण बनने वाले जीन में परिवर्तन या परिवर्तन ऑटोसोमल रिसेसिव हैं। इसलिए, विल्सन रोग एक ऐसी बीमारी है जो केवल विरासत में मिल सकती है यदि माता-पिता दोनों ने उत्परिवर्तित या परिवर्तित जीन (जीन वाहक) हो।

इस बीच, यदि बच्चे के पास केवल एक असामान्य जीन एक माता-पिता से गुजरता है, तो वह विल्सन रोग के लक्षण विकसित नहीं करेगा।

हालांकि, यह बच्चे को विल्सम रोग का वाहक बनाता है और संतान को जीन उत्परिवर्तन पारित कर सकता है।

जोखिम

विल्सन रोग होने के आपके जोखिम को क्या बढ़ाता है?

विल्सन रोग एक बढ़ते जोखिम के साथ एक बीमारी है यदि माता-पिता या परिवार के अन्य सदस्य को यह विरासत में मिला विकार है।

यदि आप उन जोखिम कारकों को कम करना चाहते हैं जो आपके और आपके बच्चे के पास हो सकते हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से परामर्श करें।

विल्सन की बीमारी की संभावना का पता लगाने के लिए आप और आपके बच्चे को आनुवंशिक परीक्षण से गुजरना चाहिए या नहीं, इस बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।

विल्सन रोग का शीघ्र निदान कम से कम सफल उपचार की संभावना को बढ़ा सकता है।

निदान और उपचार

दी गई जानकारी चिकित्सा सलाह का विकल्प नहीं है। हमेशा अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

विल्सन रोग के निदान के लिए सामान्य परीक्षण क्या हैं?

विल्सन रोग एक ऐसी बीमारी है जिसका कभी-कभी निदान करना मुश्किल होता है क्योंकि लक्षण और लक्षण अन्य यकृत रोगों के समान होते हैं, जैसे कि हेपेटाइटिस।

निदान आमतौर पर डॉक्टरों द्वारा किए गए लक्षणों के संयोजन से किया जाता है जो परीक्षणों के परिणामों के साथ दिखाई देते हैं, चाहे वह नवजात शिशुओं, बच्चों या वयस्कों पर परीक्षाएं हों।

विल्सन रोग या विल्सन रोग के निदान के कुछ परीक्षण इस प्रकार हैं:

रक्त और मूत्र परीक्षण

रक्त परीक्षण यकृत के कार्य की निगरानी करने के साथ-साथ तांबे में प्रोटीन के स्तर के साथ-साथ रक्तप्रवाह में भी तांबे के स्तर की निगरानी में मदद कर सकते हैं।

इसके अलावा, यह परीक्षण 24 घंटे के भीतर मूत्र में उत्सर्जित तांबे के स्तर को निर्धारित करने में भी मदद करता है।

नेत्र परीक्षण

विल्सन रोग के निदान में आंखों का परीक्षण आंख में अतिरिक्त तांबे के स्तर के कारण केसर-फ्लीशर के छल्ले की उपस्थिति की जांच के लिए उपयोगी है।

यह रोग एक प्रकार के मोतियाबिंद से भी जुड़ा हो सकता है जिसे सूरजमुखी मोतियाबिंद कहा जाता है जिसे केवल एक आँख की जाँच के द्वारा ही पता लगाया जा सकता है।

लिवर बायोप्सी टेस्ट

यकृत ऊतक का एक नमूना लेकर बिप्सी परीक्षण किया जाता है। ऊतक का नमूना तब प्रयोगशाला में आगे परीक्षण किया जाता है।

आनुवंशिक परीक्षण

आनुवंशिक परीक्षण एक ऐसा परीक्षण है जो विल्सन रोग का कारण बनने वाले आनुवंशिक परिवर्तनों या उत्परिवर्तन का पता लगाने में मदद कर सकता है।

विल्सन रोग के लिए उपचार के विकल्प क्या हैं?

विल्सन की बीमारी का इलाज करने की सफलता काफी हद तक इस बात पर निर्भर करती है कि बीमारी का इलाज कितनी जल्दी होता है।

विल्सन रोग एक बीमारी है जिसे आमतौर पर दवा या शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं के साथ इलाज किया जा सकता है। उपचार में आमतौर पर तीन चरण होते हैं और यह जीवन भर जारी रहता है।

पहला चरण

इस वंशानुगत बीमारी के उपचार का प्रारंभिक चरण शरीर में सभी अतिरिक्त तांबे को हटाने के माध्यम से है chelating चिकित्सा। एजेंट चिल्लाना डी-पेनिसिलिन और ट्यूरिन या सिप्रिन जैसी दवाएं शामिल करें।

ये दवाएं रक्तप्रवाह में अंगों में अतिरिक्त तांबे को हटा देती हैं। इसके अलावा, गुर्दे रक्त को छानने की प्रक्रिया में एक भूमिका निभाएंगे और तांबे मूत्र के माध्यम से शरीर को छोड़ देंगे।

हालांकि, इन प्रकार की दवाओं के दुष्प्रभाव होते हैं, जिनमें बुखार, लालिमा, गुर्दे की समस्याएं और अस्थि मज्जा समस्याएं शामिल हैं।

गर्भवती महिलाओं में, ड्रग्स चिल्लाना यह जन्म दोष भी पैदा कर सकता है। इसलिए, इन प्रकार की दवाओं का सेवन जरूर किसी विशेषज्ञ की देखरेख में।

दूसरे चरण

रोगी के शरीर में जमा तांबे को हटाने की प्रक्रिया के बाद, अगला कदम शरीर में तांबे के स्तर को बनाए रखना है ताकि यह सामान्य अवस्था में रहे।

इस स्तर पर, डॉक्टर आमतौर पर आपको जिंक या टेट्राथिओमोलिबडेट के रूप में एक दवा देगा। नमक या एसीटेट (गैलज़िन) के रूप में मौखिक रूप से लिया गया जस्ता शरीर को भोजन से तांबा अवशोषित करने से बचा सकता है।

तीसरा चरण

विल्सन रोग के उपचार का तीसरा चरण शरीर में तांबे के स्तर की निगरानी कर रहा है, जबकि अभी भी जस्ता चिकित्सा और उपचार चल रहा है चिल्लाना.

शरीर में तांबे का स्तर उन खाद्य पदार्थों से बचकर रखा जा सकता है जो तांबे की सामग्री से समृद्ध हैं।

उदाहरण के लिए, जैसे कि ड्राई फ्रूट, मशरूम, नट्स, चॉकलेट इत्यादि।

उपचार आमतौर पर पीड़ित मरीजों में चार से छह महीने तक रहता है जो विल्सन रोग के लक्षण विकसित करते हैं।

यदि कोई व्यक्ति इन दवाओं का जवाब नहीं देता है, तो एक यकृत प्रत्यारोपण सर्जरी की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, एक यकृत प्रत्यारोपण की भी आवश्यकता होती है जब कोई व्यक्ति सिरोसिस और तीव्र यकृत विफलता का अनुभव करता है जो अचानक होता है।

यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो अपनी समस्या के सर्वोत्तम समाधान के लिए अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

हेलो हेल्थ ग्रुप चिकित्सा सलाह, निदान या उपचार प्रदान नहीं करता है।