सिकल सेल एनीमिया: लक्षण, कारण, उपचार

परिभाषा

सिकल सेल एनीमिया क्या है (दरांती कोशिका अरक्तता)?

सिकल सेल एनीमिया या दरांती कोशिका अरक्तता लाल रक्त कोशिकाओं के आकार की विशेषता एनीमिया का एक प्रकार है जो एक अर्धचंद्र चंद्रमा से मिलता जुलता है। आनुवंशिकता के कारण यह स्थिति होती है। इसका मतलब यह है कि अगर एक माता-पिता में सिकल सेल बनाने के लिए एक उत्परिवर्तित जीन है, तो बच्चे या बच्चे को यह स्थिति विकसित होने का खतरा है।

इसीलिए, सिकल सेल एनीमिया को जन्मजात स्थिति या नवजात शिशुओं में दोष के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

सिकल सेल एनीमिया या दरांती कोशिका अरक्तता एक असामान्य रूप से आकार, अर्धचंद्राकार चिप जैसी चिपचिपी, कठोर बनावट की विशेषता वाली स्थिति है।

सामान्य स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं एक फ्लैट, गोल डिस्क के आकार में होनी चाहिए ताकि वे आसानी से वाहिकाओं के माध्यम से प्रवाह कर सकें। हालांकि, इस प्रकार के एनीमिया का दरांती आकार लाल रक्त कोशिकाओं को एक साथ चिपकाने और छोटे रक्त वाहिकाओं को बंद करने की अनुमति देता है। कोशिकाओं की बनावट कड़ी और चिपचिपी होती है।

यह स्थिति अंततः रक्त के प्रवाह को रोक सकती है जिससे बच्चे के अंगों को दर्द और क्षति हो सकती है।

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण, कारण और दवाएं नीचे विस्तृत हैं।

यह स्थिति कितनी सामान्य है?

इस जन्मजात असामान्यता के साथ काफी संख्या में बच्चे पैदा होते हैं। सिकल सेल एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जो एक निश्चित जाति या जातीयता के लोगों में अधिक आम है।

इन जातियों या नस्लों में अफ्रीका, भारत, भूमध्यसागरीय, सऊदी अरब, कतर, कैरिबियन, मध्य अमेरिका और दक्षिण अमेरिका शामिल हैं।

लक्षण और लक्षण

सिकल सेल एनीमिया के संकेत और लक्षण क्या हैं (दरांती कोशिका अरक्तता)?

आमतौर पर, प्रत्येक प्रकार के एनीमिया के लक्षण समान होते हैं। हालाँकि, सिकल सेल एनीमिया के कुछ विशिष्ट लक्षण हैं, अर्थात्:

• क्रोनिक एनीमिया (क्रोनिक)
• कमजोर और थका हुआ
• अवरुद्ध रक्त वाहिकाओं के कारण हाथों और पैरों की सूजन
• आंखें, त्वचा और होंठ पीले होते हैं
• देर से विकास
• छाती, पेट क्षेत्र, जोड़ों और हड्डियों में गंभीर दर्द, जो घंटों से लेकर हफ्तों तक रह सकता है
• दृश्य गड़बड़ी का अनुभव
• शिशुओं में बार-बार संक्रमण

ममेयो क्लिनिक से रिपोर्टिंग, सिकल सेल एनीमिया के लक्षण आमतौर पर केवल तब दिखाई देते हैं जब बच्चा पांच महीने का होता है।

ऊपर सूचीबद्ध नहीं होने के कुछ संकेत और लक्षण हो सकते हैं। यदि आप एक लक्षण के बारे में चिंतित हैं, जिसे आपका छोटा अनुभव कर रहा है, तो कृपया डॉक्टर से परामर्श करें।

मुझे डॉक्टर कब देखना चाहिए?

सिकल सेल एनीमिया का आमतौर पर शैशवावस्था में निदान किया जाता है। आपको एक डॉक्टर देखने की जरूरत है अगर:

• अस्पष्टीकृत तीव्र दर्द, जैसे पेट, छाती, हड्डियों या जोड़ों में दर्द
• हाथ या पैर की सूजन
• पेट क्षेत्र में सूजन, विशेष रूप से छूने के लिए दर्दनाक
• बुखार, इस स्थिति वाले शिशुओं में संक्रमण का खतरा अधिक होता है और बुखार भी संक्रमण का एक प्रारंभिक संकेत है
• पीली त्वचा
• आंखों में पीली या सफेद त्वचा
• स्ट्रोक के कुछ लक्षणों या लक्षणों में शामिल हैं:
  • चेहरे, हाथ, या पैर के किसी हिस्से में सुन्नपन या कमजोरी
  • भ्रम की स्थिति
  • अचानक दृष्टि खो गई

यदि आप देखते हैं कि बच्चे के ऊपर या अन्य प्रश्न हैं, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श करें।

शिशुओं सहित प्रत्येक व्यक्ति के शरीर की स्वास्थ्य स्थिति अलग-अलग होती है। अपने बच्चे की स्वास्थ्य स्थिति के बारे में सर्वोत्तम उपचार पाने के लिए हमेशा डॉक्टर से सलाह लें।

वजह

सिकल सेल एनीमिया का क्या कारण है (दरांती कोशिका अरक्तता)?

एनीमिया का कारण लाल रक्त कोशिकाओं की कमी है। हालांकि, प्रत्येक प्रकार का एक अलग अंतर्निहित कारण होता है।

बच्चे के रक्त में हीमोग्लोबिन बनाने वाले जीन में आनुवंशिक दोष के कारण सिकल सेल एनीमिया होता है। क्षति या उत्परिवर्तन को माता-पिता से बच्चे तक पारित किया जाता है।

हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन है जो फेफड़ों से ऑक्सीजन को शरीर के बाकी हिस्सों तक ले जाता है।

जीन उत्परिवर्तन हीमोग्लोबिन (बीटा-ग्लोबिन प्रोटीन) को बहुत अधिक लोहे के साथ मिलाने का कारण बनता है। जब बच्चे होते हैं दरांती कोशिका अरक्तता, हीमोग्लोबिन में एक असामान्यता लाल रक्त कोशिकाओं को कठोर, चिपचिपा और विकृत बना देती है।

एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने वाले सिकल सेल एनीमिया वाले माता-पिता की संभावना इस प्रकार हैं:

• 25% नवजात शिशुओं में इस बीमारी के विकसित होने की संभावना नहीं है।
• 50% बच्चों में आनुवंशिक कारक छिपे होते हैं, लेकिन बीमारी नहीं होती है।
• सिकल सेल वाले बच्चों का जन्म होने की 25% संभावना।

एक बच्चा इस स्थिति को विकसित कर सकता है यदि यह दो सिकल सेल जीन के साथ पैदा होता है जो दोनों माता-पिता से विरासत में मिला है। यदि केवल एक माता-पिता के पास है, तो आपका बच्चा आमतौर पर कोई लक्षण नहीं दिखाएगा और वाहक के रूप में कार्य कर सकता है (वाहक).

वाहक के साथ पैदा होने वाले शिशुओं के लिए, अपने सहयोगियों से वयस्कों के रूप में शादी करने से पहले स्वास्थ्य जांच करना महत्वपूर्ण है। यह पता लगाना है कि पार्टनर के पास कैरियर है या नहीं। यह परीक्षा गर्भावस्था की योजना निर्धारित करने और संतानों में सिकल सेल एनीमिया की संभावना को जानने के लिए उपयोगी है।

जोखिम कारक और जटिलताओं

इस स्थिति को विकसित करने का जोखिम क्या बढ़ जाता है?

एकमात्र कारक जो सिकल सेल के जोखिम को बढ़ाता है या दरांती कोशिका अरक्तता सिकल सेल संतान है।

एक माता-पिता जिसके पास सिकल सेल है, वह बताता है कि उसके पास हीमोग्लोबिन और सिकल सेल जीन है। नतीजतन, रक्त में सामान्य और असामान्य हीमोग्लोबिन होता है।

यदि बच्चा स्वस्थ दिखाई देता है, तो भी सिकल सेल लक्षण ले जाने की 25 प्रतिशत संभावना है।

जटिलताओं

सिकल सेल एनीमिया से जटिलताओं के जोखिम क्या हैं?

विकृति रक्त वाहिकाओं के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं को स्थानांतरित करने के लिए मुश्किल बना सकती है। ये असामान्य रूप से आकार की लाल रक्त कोशिकाएं शरीर के सभी हिस्सों में रक्त और ऑक्सीजन के प्रवाह को धीमा या रोक सकती हैं।

यह स्थिति रक्त के पर्याप्त सेवन नहीं होने के कारण ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचा सकती है। गंभीर मामलों में, यह स्थिति स्ट्रोक और दिल के दौरे का कारण बन सकती है।

शिशुओं जो अनुभव करते हैं दरांती कोशिका अरक्तता आप हाथों और पैरों में सूजन का अनुभव भी कर सकते हैं और संक्रमण से लड़ने के लिए शरीर की क्षमता कम हो सकती है।

इस प्रकार के एनीमिया की जटिलताओं में गुर्दे और आंखों की बीमारी, स्ट्रोक, और ओस्टियोमाइलाइटिस या निमोनिया जैसे संक्रमण शामिल हैं। गंभीर मामलों में, बच्चे की अस्थि मज्जा भी लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बंद कर सकती है।

निदान और उपचार

दी गई जानकारी चिकित्सा सलाह का विकल्प नहीं है। हमेशा अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

इस बीमारी के निदान के लिए सबसे आम परीक्षण क्या हैं?

सिकल सेल एनीमिया का निदान करने का तरीका एनीमिया के निदान के सामान्य तरीके से अलग है। डॉक्टर शिशु और उसके परिवार के सदस्यों की जांच के आधार पर मेडिकल रिकॉर्ड के आधार पर सिकल सेल की उपस्थिति का निदान करेगा। आमतौर पर, सिकल सेल और हीमोग्लोबिन म्यूटेशन देखने के लिए डॉक्टर रक्त परीक्षण भी कर सकते हैं।

जन्म से रक्त परीक्षण होने पर शिशुओं का शुरू से ही निदान किया जाएगा।

जन्म से पहले सिकल सेल जीन का पता लगाने के लिए एक परीक्षण

सिकल सेल रोग का निदान एक अजन्मे बच्चे से किया जा सकता है, जो कुछ तरल पदार्थों का नमूना लेता है जो माँ के गर्भ में बच्चे को घेरता है (एमनियोटिक द्रव)। यह सिकल सेल जीन की तलाश करता है।

यदि आपको या आपके साथी को सिकल सेल एनीमिया का पता चला है, तो अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या आपको इस स्क्रीनिंग पर विचार करना चाहिए। एक जेनेटिक काउंसलर से रेफ़रल के लिए कहें, जो आपके बच्चे के लिए जोखिम को समझने में आपकी मदद कर सके।

सिकल सेल एनीमिया के लिए मेरे उपचार के विकल्प क्या हैं (दरांती कोशिका अरक्तता)?

सिकल सेल पूरी तरह से इलाज योग्य नहीं हो सकता है। उपचार आमतौर पर लक्षणों को नियंत्रित करने और दर्द से राहत देने के उद्देश्य से होता है।

यदि आपका छोटा दर्द अत्यधिक अनुभव कर रहा है और दवाएं अप्रभावी हैं, तो चिकित्सक एनीमिया उपचार के रूप में दर्द से राहत प्रदान कर सकता है।

उदाहरण के लिए, ड्रग हाइड्रॉक्स्यूरिया, रक्त में सिकल सेल की संख्या को कम करने में मदद कर सकता है। यह दवा जटिलताओं के साथ-साथ बदतर स्वास्थ्य स्थितियों को भी कम करती है।

रक्त आधान औरस्टेम सेल प्रत्यारोपण इसका उपयोग डॉक्टरों द्वारा शिशुओं और बच्चों में सिकल सेल एनीमिया के उपचार के रूप में भी किया जा सकता है।

घरेलू उपचार

कुछ जीवनशैली में बदलाव या घरेलू उपचार क्या हैं जो इस स्थिति का इलाज कर सकते हैं?

निम्नलिखित जीवनशैली में बदलाव और घरेलू उपचार आपको सामना करने में मदद कर सकते हैं दरांती कोशिका अरक्तता और एनीमिया को बदतर होने से रोकने के लिए निम्नानुसार हैं:

• बच्चे को निर्जलित होने से बचाने के लिए ढेर सारा पानी पिएं।
• बहुत सारी फोलेट युक्त हरी सब्जियों के साथ एनीमिया के लिए आहार लें। आपको हर दिन फोलेट लेना चाहिए।
• धीरज बढ़ाने के लिए हल्का व्यायाम।
• अपने डॉक्टर द्वारा अनुशंसित शिशु टीकाकरण करें।
• बिना दबाव वाले हवाई जहाज में यात्रा न करें।
• दर्द निवारक दवाओं का दुरुपयोग न करें। हम अनुशंसा करते हैं कि आप केवल निर्धारित के रूप में पीते हैं और हमेशा शिशुओं और बच्चों को दवाएँ देने से पहले डॉक्टर से परामर्श करें

यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो अपनी समस्या के सर्वोत्तम समाधान के लिए अपने चिकित्सक से परामर्श करें।