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एक स्वस्थ व्यक्ति की मांसपेशियों का औसत भार लगभग 54 प्रतिशत होता है, लेकिन मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी (एमडी) वाले व्यक्ति में रोग के अंतिम चरण में कोई मांसपेशी नहीं हो सकती है।
पेशी अपविकास क्या है?
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी या मस्कुलर डिस्ट्रॉफी बीमारियों का एक समूह है जो प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और मांसपेशियों के नुकसान का कारण बनता है। मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी में, जीन म्यूटेशन स्वस्थ मांसपेशियों के निर्माण के लिए आवश्यक प्रोटीन के उत्पादन में हस्तक्षेप करते हैं।
ये उत्परिवर्तित जीन अक्सर माता-पिता से विरासत में मिलते हैं, लेकिन यह संभव है कि उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिले लक्षणों के बिना स्वतंत्र रूप से विकसित होंगे।
मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के विभिन्न प्रकार हैं - यह निर्भर करता है कि कौन सी मांसपेशियां प्रभावित होती हैं और कौन से लक्षण उन्हें पैदा कर रहे हैं। सबसे आम प्रकार की मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी का लक्षण, ड्यूचेन एमडी, बचपन में शुरू होता है, जो असमान सड़कों पर जल्दी से आगे बढ़ने के दौरान आसान गिरता है। लड़कों में मस्कुलर डिस्ट्रोफी अधिक आम है, जबकि लड़कियां केवल वाहक हैं। अन्य प्रकार की डिस्ट्रोफी तब तक प्रकट नहीं होती है जब तक कि कोई व्यक्ति वयस्क न हो।
कुछ लोग मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के साथ अंततः चलने की क्षमता खो देते हैं। दूसरों को सांस लेने या निगलने में परेशानी हो सकती है।
मांसपेशियों के निर्माण प्रोटीन पेशी अपविकास के लिए एक समाधान हो सकता है
मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के लिए कोई एंटीडोट नहीं है, लेकिन विभिन्न उपचार शारीरिक विकलांगता और अन्य समस्याओं के साथ मदद कर सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- गतिशीलता सहायता, जैसे कि हल्का व्यायाम, फिजियोथेरेपी, और शारीरिक सहायता
- सहायता समूह, व्यावहारिक और भावनात्मक प्रभावों से निपटने के लिए
- शल्य चिकित्सा, स्कोलियोसिस जैसे पोस्टुरल दोषों को ठीक करने के लिए
- दवाई, जैसे हृदय की समस्याओं के इलाज के लिए मांसपेशियों की शक्ति बढ़ाने के लिए स्टेरॉयड या एसीई अवरोधक और बीटा-ब्लॉकर्स।
नए शोध एमडी लक्षणों से जुड़े आनुवंशिक उत्परिवर्तन और क्षतिग्रस्त मांसपेशियों को ठीक करने के तरीकों की तलाश कर रहे हैं। इनमें से एक रॉकफेलर विश्वविद्यालय और एडिनबर्ग विश्वविद्यालय से दो अलग-अलग अध्ययन हैं।
मांसपेशियाँ लाखों ठोस कोशिकाओं से बनी होती हैं। वयस्कों में भी, ये मांसपेशियां क्षति की मरम्मत के लिए पुन: उत्पन्न होती रहेंगी जो विभिन्न चीजों, बीमारी या चोट के कारण हो सकती हैं।
साइंस डेली से रिपोर्ट करते हुए, जबकि स्टेम सेल में प्रोटीन से कुछ नई मांसपेशियों का निर्माण होता है जो मांसपेशियों की संरचना और कार्य के लिए जिम्मेदार होते हैं, उत्परिवर्तन पेरिसेस और PICs के टुकड़ों से उत्पन्न होता है, स्टेम कोशिकाओं का एक समूह जो वसा या मांसपेशियों का उत्पादन कर सकता है।
अब तक, शोधकर्ताओं को केवल यह पता था कि प्रोटीन मांसपेशियों के निर्माण में शामिल था, लेकिन वे अभी भी नहीं जानते थे कि प्रोटीन स्वस्थ मांसपेशियों को विकसित करने के लिए जिम्मेदार जीन को कैसे प्रभावित करता है।
मिनेसोटा विश्वविद्यालय के एक सहायक प्रोफेसर याओ याओ ने कहा, "हमारे अनुसंधान के अनुसार, कोशिकाओं का गठन, चाहे वह मांसपेशियों में या वसा में हो, लैमिनिन नामक एक जटिल प्रोटीन पर आधारित है।"
लेमिनिन मार्ग पर कार्य करने वाली नई दवाओं को विकसित करने से मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के कई लक्षणों से छुटकारा मिल सकता है, याओ ने आगे कहा।
याओ के शोध से पता चलता है कि शरीर में लैमिन के नुकसान से कम से कम कुछ प्रकार की मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी हो सकती है। विशेष रूप से, याओ और उनकी टीम ने पेरिसाईट और PICs में लैमिन पर अपने शोध को केंद्रित किया।
याओ और उनकी टीम ने चूहों के एक समूह पर एक अध्ययन किया जिसमें शरीर में लैमिनिन की कमी देखी गई। उन्होंने पाया कि चूहों का यह समूह सामान्य चूहों की तुलना में छोटा था और मांसपेशियों का उप-सामान्य हिस्सा था। वास्तव में, पेरिकाइट्स और PICs में केवल मांसपेशियों के स्टेम सेल का एक छोटा हिस्सा होता है, जो इस तरह के नाटकीय परिणाम नहीं दिखाना चाहिए।
याओ और टीम ने तर्क दिया कि इस ऊतक में लेमिनिन को बदलने से चूहों को ठीक होने में मदद मिल सकती है। हालांकि, यह विचार मनुष्यों के लिए महसूस करना काफी कठिन है। यद्यपि चूहों के इस समूह ने महत्वपूर्ण परिवर्तन दिखाए - ऊतक और मांसपेशियों की ताकत में वृद्धि हुई - हालांकि, मनुष्यों में लेमिनिन के इंजेक्शन को लेमिनिन को ऊतक में ठीक से अवशोषित करने के लिए सैकड़ों इंजेक्शन की आवश्यकता होगी।
वैज्ञानिकों ने तब अपना ध्यान इस बात पर केंद्रित किया कि मांसपेशियों के निर्माण के लिए लैमिंक पेरिफ़ाइट्स और PICs को कैसे प्रभावित करता है। उन्होंने पाया कि लैमिनिन प्रभावित करता है कि कौन से जीन सक्रिय हैं और कौन से नहीं।
इनमें से एक "अद्वितीय" जीन हैgpihbp1", जो आम तौर पर केशिकाओं में पाए जाते हैं जहां पेरीशिट्स रहते हैं। जनरल "gpihbp1"वसा के निर्माण में एक भूमिका दिखाई गई है। जब लेमिनिन मौजूद नहीं है, "gpihbp1अब pericytes और PICs पर सक्षम नहीं होंगे।
इन विचारों से शुरू, वैज्ञानिकों को संदेह है कि gpihbp1 वसा के बजाय मांसपेशियों को बनाने के लिए स्टेम कोशिकाओं को बदलने के लिए प्रोत्साहित करने में सक्षम हो सकता है। उन्होंने gpihbp1 को सक्रिय करने के लिए लैमिनिन डिफेक्टेंट पेरिस्पेट्स और PICs के आस-पास प्रवेश किया, और पाया कि ये कोशिकाएं तब नई मांसपेशी में विकसित हुईं।
शोध टीम अब ऐसी दवाओं की तलाश कर रही है, जो इस दुर्बल करने वाली बीमारी के कई लक्षणों का समाधान प्रदान करने के उद्देश्य से पेरीपीटाइट्स और PICs में gpihbp1 के स्तर को बढ़ा सकती हैं।
