पूरे शरीर पर खुजलीदार भूरे रंग के पैच? इस बीमारी का संकेत हो सकता है & सांड; हेल्लो हेल्दी

कई प्रकार के त्वचा रोगों को हल्के और आमतौर पर पाया जाता है, उदाहरण के लिए, टिनिआ वर्सिकलर, दाद, दाद। दूसरी ओर, उनमें से कुछ ऐसे हैं जिनका प्रभाव काफी गंभीर है लेकिन केवल कुछ ही लोगों में पाया जाता है। दुनिया में दुर्लभ प्रकार के त्वचा रोग में से एक फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस उर्फ ​​डीसीएम है। यह त्वचा रोग भूरे रंग के पैच की विशेषता है जो समान रूप से एक नारंगी छील की बनावट के समान पूरे शरीर में वितरित किया जाता है और खुजली महसूस करता है। इसकी क्या वजह रही?

फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस क्या है?

डिफ्यूज़ त्वचीय मास्टोसाइटोसिस (डीसीएम) एक त्वचा रोग है जो एक गंभीर रूप है और मास्टोसाइटोसिस के रूप में जाना जाता स्थिति का दुर्लभ संस्करण है। मास्टिटोसाइट्स स्वयं तब होते हैं जब मस्तूल कोशिकाएं त्वचा और / या आंतरिक अंगों में जमा हो जाती हैं। मस्त कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं जो भड़काऊ प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के कारण क्या होते हैं?

इस बीमारी के अधिकांश मामले विरासत में नहीं मिले हैं, बल्कि एक आनुवंशिक परिवर्तन है। डीसीएम में, अधिकांश मामले केआईटी प्राप्त करने में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। यह जीन एक प्रोटीन को एनकोड करता है जो शरीर की कोशिकाओं के कई कार्यों को नियंत्रित करने में मदद करता है, जैसे कोशिका वृद्धि और विभाजन; जीवनकाल; और चलते हैं। यह प्रोटीन मस्तूल कोशिकाओं सहित कई प्रकार की कोशिकाओं के विकास के लिए भी आवश्यक है।

कुछ उत्तेजनाओं के कारण, परजीवी और कीट के काटने सहित, मस्तूल कोशिकाएं हिस्टामाइन सहित कई रसायनों को छोड़ती हैं। हिस्टामाइन रक्त वाहिकाओं को पतला करता है और नरम ऊतक प्रफुल्लित कर सकता है। केआईटी जीन में कुछ उत्परिवर्तन मस्तूल कोशिकाओं के अतिउत्पादन का कारण बन सकते हैं। डीसीएम में, मस्तूल कोशिकाएं त्वचा पर अत्यधिक जमा हो जाती हैं जिससे स्थिति के लक्षण और लक्षण दिखाई देते हैं।

फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के संकेत और लक्षण क्या हैं?

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के संकेत और लक्षण आपके पास बीमारी के उपप्रकार के आधार पर भिन्न होते हैं। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के अधिकांश रूप भूरे रंग के पैच होते हैं जो त्वचा के केवल कुछ विशिष्ट क्षेत्रों में असमान रूप से फैलते हैं। हालांकि, डीसीएम का प्रकार आमतौर पर सभी या अधिकांश त्वचा को प्रभावित करता है। यह स्थिति आमतौर पर शैशवावस्था के दौरान विकसित होना शुरू होती है, खासकर नवजात अवधि (नवजात) में।

अधिकांश लोग जो त्वचीय मास्टोसाइटोसिस (डीसीएम) फैलाने वाले होते हैं, वे लाल-भूरे रंग की त्वचा के पैच विकसित करते हैं जो कभी-कभी बड़े, द्रव से भरे फफोले (फफोले) के साथ होते हैं। इन फफोले की विशेषताएं केवल एक क्षेत्र में समूहों में इकट्ठा हो सकती हैं या एक सीधी रेखा में लाइन अप कर सकती हैं; और खून बह सकता है। छाले मुख्य रूप से पैरों और हाथों या खोपड़ी पर पाए जाते हैं।

बच्चे के 3-5 साल के हो जाने पर ये छाले ठीक हो सकते हैं और गायब हो सकते हैं, लेकिन भूरे रंग के धब्बों के साथ नहीं जो जीवन के लिए बने रहेंगे (जब ट्रिगर में डूब सकते हैं)। समय के साथ, त्वचा के ये भूरे रंग के पैच मोटे हो सकते हैं और एक कुकी आटा जैसी बनावट और रंग विकसित कर सकते हैं। कभी-कभी, त्वचा के इन गाढ़े पैच में नारंगी के छिलके के समान खुरदरी, छिद्रयुक्त बनावट हो सकती है।

अन्य लक्षण जो फैलने वाले त्वचीय मास्टोसाइटोसिस (डीसीएम) से उत्पन्न हो सकते हैं, उनमें त्वचा में निस्तब्धता, निम्न रक्तचाप, गंभीर एनाफिलेक्टिक शॉक, हेपेटोमेगाली, डायरिया, और आंतों में रक्तस्राव शामिल हैं।

फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस (डीसीएम) का निदान कैसे किया जाता है?

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस, इसके उपप्रकार डीसीएम सहित, एक शारीरिक परीक्षा द्वारा निदान किया जा सकता है जब एक डॉक्टर को संदेह होता है कि रोगी के शरीर पर त्वचा के घाव लाल, खुजली वाले होते हैं, और कभी-कभी केवल धीरे से रगड़ने पर भी छाले हो जाते हैं। कभी-कभी निदान की पुष्टि करने के लिए एक उच्च मस्तूल कोशिका गणना की पुष्टि करने के लिए त्वचा की बायोप्सी की जा सकती है।

दुर्भाग्य से कभी-कभी प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस से त्वचीय मास्टोसाइटोसिस को भेद करना मुश्किल होता है। इसलिए, प्रणालीगत बीमारी के जोखिम की जांच के लिए अतिरिक्त परीक्षणों का आदेश दिया जा सकता है। अस्थि मज्जा बायोप्सी और विशेष रक्त परीक्षण की सिफारिश त्वचीय मास्टोसाइटोसिस वाले वयस्कों में की जा सकती है, क्योंकि ये स्थितियां डीसीएम में प्रगति के उच्च जोखिम में हैं। प्रभावित बच्चों में आमतौर पर अस्थि मज्जा बायोप्सी नहीं होती है जब तक कि रक्त परीक्षण असामान्य परिणाम नहीं दिखाता है।

क्या त्वचीय मास्टोसाइटोसिस (DCM) का इलाज किया जा सकता है?

डिफ्यूज क्यूटेनियस मास्टोसाइटोसिस (डीसीएम) एक आजीवन स्थिति है। तिथि करने के लिए त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के लिए कोई एंटीडोट नहीं है, लेकिन लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए कई उपचार उपलब्ध हैं।

आमतौर पर, जिन लोगों की यह स्थिति होती है, वे उन चीजों से बचने के लिए बाध्य होते हैं जो संभव हो तो उनके लक्षणों को ट्रिगर या खराब कर सकते हैं। मस्तूल कोशिकाओं (NSAID दवाओं, शारीरिक उत्तेजना, भावनात्मक तनाव, कीट विष और कुछ खाद्य पदार्थों) के क्षरण को बढ़ावा देने वाले कारकों से बचा जाना चाहिए।

कुछ दवाएं, जैसे कि मौखिक एंटीथिस्टेमाइंस और सामयिक स्टेरॉयड, अक्सर डिफ्यूज त्वचीय मास्टोसाइटोसिस (डीसीएम) के लक्षणों को दूर करने के लिए निर्धारित हैं। इस बीमारी के साथ वयस्क भी यूवीए लेजर के साथ फोटोकैमोथेरेपी से गुजर सकते हैं, जो खुजली को कम करने और त्वचा की उपस्थिति में सुधार करने में मदद कर सकता है; हालांकि, अंतिम उपचार के बाद हालत छह से बारह महीनों के भीतर ठीक हो जाएगी।

एनाफिलेक्टिक शॉक के जोखिम वाले लोगों और / या उनके प्रियजनों को इस जीवन-धमकी की प्रतिक्रिया को पहचानने और इलाज करने के तरीके में प्रशिक्षित किया जाना चाहिए, और हर समय एक एपिनेफ्रीन इंजेक्शन लेना चाहिए।