हीमोफिलिया बी: लक्षण, कारण और उपचार

परिभाषा

हीमोफिलिया टाइप B क्या है?

हेमोफिलिया बी रक्त के थक्के विकार है जिसके परिणामस्वरूप रक्तस्राव होता है जो सामान्य से अधिक समय तक रहता है। यह रोग शरीर में रक्त के थक्के कारक या जमावट IX (नौ) की कमी के कारण होता है।

जमावट कारक प्रोटीन होते हैं जो चोट या रक्तस्राव होने पर रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में भूमिका निभाते हैं। मानव शरीर में लगभग 13 प्रकार के रक्त के थक्के कारक होते हैं जो प्लेटलेट्स के साथ मिलकर रक्त का थक्का बनाने का काम करते हैं। जब थक्के के कारकों में से एक कम हो जाता है, तो रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया पूरी तरह से नहीं हो सकती है।

हेमोफिलिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें कई प्रकार होते हैं, जैसे ए, बी, और सी। प्रत्येक प्रकार के हीमोफिलिया में क्या अंतर होता है यह शरीर से कम होने वाले थक्के कारक का प्रकार है।

जिसे बीमारी भी कहा जाता है क्रिसमस की बीमारी यह एक आनुवांशिक बीमारी है, उर्फ ​​वंशानुगत। हालांकि, ऐसे भी मामले हैं जहां हेमोफिलिया का अधिग्रहण किया गया है (प्राप्त), नीचा नहीं।

यह बीमारी कितनी आम है?

इंडियाना हेमोफिलिया और थ्रोम्बोसिस सेंटर वेबसाइट से रिपोर्ट करते हुए, हेमोफिलिया बी 25,000 नवजात शिशुओं में 1 में पाया जाता है। इस तरह के हीमोफिलिया की घटना हीमोफिलिया ए से 4 गुना कम है।

यद्यपि यह रोग वंशानुगत है, लगभग 1/3 मामले आनुवंशिकता की अनुपस्थिति में होते हैं।

संकेत और लक्षण

हीमोफिलिया टाइप B के संकेत और लक्षण क्या हैं?

हीमोफिलिया टाइप बी के संकेत और लक्षण अन्य प्रकार के हीमोफिलिया से बहुत अलग नहीं हैं। हेमोफिलिया टाइप बी के सामान्य लक्षण नाक बहना और शरीर के कई हिस्सों पर बार-बार छाले पड़ना है। पीड़ित भी एनीमिया जैसे लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं, जिसमें शरीर अधिक थका हुआ और पीला हो जाता है।

अधिक गंभीर या गंभीर मामलों में, पीड़ितों को अनायास या बिना कारण रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है।

सहज रक्तस्राव आमतौर पर शरीर के ऊतकों में होता है, जैसे कि जोड़ों और मांसपेशियों में। इस स्थिति के कारण दर्द, सूजन और चलने में कठिनाई होती है। संयुक्त में रक्तस्राव को हेमर्थ्रोसिस कहा जाता है।

मुझे डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

अगर आपको या किसी और को तत्काल चिकित्सा की तलाश करें:

• मस्तिष्क में रक्तस्राव के लक्षण (गंभीर सिरदर्द, उल्टी, चेतना में कमी)
• दुर्घटनाएं जो रक्त को बहने से रोकना मुश्किल बनाती हैं
• जोड़ों कि सूजन है और स्पर्श करने के लिए गर्म लग रहा है

यदि आपके परिवार या माता-पिता का हीमोफिलिया का इतिहास है, तो आपको यह देखने के लिए आनुवांशिक परीक्षण से गुजरना होगा कि क्या आपके शरीर में इस बीमारी का खतरा है।

कारण और जोखिम कारक

हीमोफिलिया बी के कारण और जोखिम कारक क्या हैं?

हेमोफिलिया बी में रक्त के थक्के कारक VIII में कमी एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होती है जो आमतौर पर माता-पिता से विरासत में मिली है।

हालांकि, इस बीमारी के प्रकट होने की संभावना भी है, हालांकि रोगी के पास माता-पिता नहीं हैं जिनके पास हीमोफिलिया है। जेनेटिक होम रेफरेंस वेबसाइट के अनुसार, कंडीशन को कहा जाता है हीमोफिलिया का अधिग्रहण किया यह गर्भावस्था, प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों, कैंसर, दवाओं के प्रति एलर्जी, या अन्य अज्ञात कारणों से हो सकता है।

तो, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि टाइप बी हीमोफिलिया बीमारी का मुख्य कारण हीमोफिलिया के इतिहास वाले माता-पिता हैं या शरीर में उत्परिवर्तित जीन हैं।

इसलिए, हीमोफिलिया के विकास के लिए एकमात्र रोकथाम से गुजरना हैप्रीमैरिटल चेकअप ताकि इस बीमारी से संतान होने की संभावना कम से कम हो सके।

निदान और उपचार

दी गई जानकारी चिकित्सा सलाह का विकल्प नहीं है। हमेशा अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

इस स्थिति का निदान करने के लिए क्या परीक्षण किए जाते हैं?

आमतौर पर, हेमोफिलिया बी और अन्य प्रकार के हीमोफिलिया की जांच नवजात शिशुओं में तुरंत की जाती है, खासकर अगर माता-पिता का हीमोफिलिया का इतिहास है।

इस बीमारी का निदान क्लॉटिंग फैक्टर कंसंट्रेशन टेस्ट के माध्यम से किया जा सकता है, जिसका उद्देश्य शरीर में रक्त के थक्के जमने की मात्रा निर्धारित करना है।

किसी व्यक्ति के लिए यह पता लगाना असामान्य नहीं है कि सर्जिकल प्रक्रिया या दुर्घटना के बाद उसे हीमोफिलिया है। ऐसा इसलिए हो सकता है क्योंकि उसके पास हल्के हीमोफिलिया हैं, या हेमोफिलिया के लक्षणों को महसूस नहीं करता है जब तक कि वह वयस्क नहीं है।

हीमोफिलिया बी के लिए उपचार के विकल्प क्या हैं?

अन्य प्रकार के हीमोफिलिया की तरह हीमोफिलिया बी को भी ठीक नहीं किया जा सकता है। मौजूदा हीमोफिलिया उपचार का उद्देश्य केवल लक्षणों को नियंत्रित करना और रक्तस्राव की गंभीरता को कम करना है।

हीमोफिलिया बी के लिए उपचार हीमोफिलिया टाइप ए के समान है, जिसका उद्देश्य रक्त के थक्के कारक ध्यान केंद्रित करने वाले इंजेक्शन देकर गंभीर रक्तस्राव को रोकना है। फिर भी, चिकित्सा के लिए उपयोग किए जाने वाले ट्रेडमार्क आमतौर पर अलग होते हैं।

यह इंजेक्शन घर पर अकेले किया जा सकता है। गंभीर मामलों में, पीड़ित को नियमित इंजेक्शन उपचार से गुजरना पड़ सकता है।

हालांकि, उपचार एक रोगी को हेमोफिलिया से जटिलताओं के विकास के जोखिम को बढ़ा सकता है, अर्थात अवरोधक। अवरोधक ऐसी स्थितियां हैं जिनमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में रक्त के थक्के कारकों के खिलाफ हो जाती है।