विषयसूची:
- दर्द (CIP) के प्रति जन्मजात असंवेदनशीलता क्या है?
- दर्द कहाँ से आया?
- क्या कारण है कि कोई व्यक्ति बिना किसी दर्द के महसूस करता है?
अपने गाल पर चुटकी लेने की कोशिश करें। नहीं, और कठिन प्रयास करें। बीमार?
आप सोच सकते हैं कि दर्द महसूस न कर पाना एक चमत्कार है। न कोई आंसू होगा, न कोई दर्द निवारक, न कोई दर्द देने वाला दर्द। वास्तव में, दर्द महसूस न कर पाना एक खतरनाक चीज है।
हम में से अधिकांश के लिए दर्द, एक बहुत ही अप्रिय सनसनी है। लेकिन यह संभावित रूप से जानलेवा चोटों के खिलाफ हमें चेतावनी देने का एक महत्वपूर्ण उद्देश्य प्रदान करता है। यदि आप कांच के एक टुकड़े पर कदम रखते हैं या अपने सिर को बहुत मुश्किल से मारते हैं, तो दर्द दया के लिए भीख मांगता है जो आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेने के लिए आदेश देता है। फिर, अगर आप कभी बीमार महसूस नहीं करते हैं तो क्या होगा?
दर्द महसूस करने में असमर्थता को CIP (दर्द के प्रति जन्मजात असंवेदनशीलता) कहा जाता है। CIP एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है - केवल वैज्ञानिक साहित्य में आज तक लगभग 20 मामले सामने आए हैं।
दर्द (CIP) के प्रति जन्मजात असंवेदनशीलता क्या है?
दर्द के लिए जन्मजात असंवेदनशीलता (सीआईपी) एक जन्मजात स्थिति है जो किसी व्यक्ति को घायल होने पर और उनके शरीर के किसी भी हिस्से में दर्द महसूस करने में असमर्थ बनाती है।
एक व्यक्ति जिसके पास CIP है वह विभिन्न प्रकार के स्पर्श, तेज-कुंद और गर्म-ठंड महसूस कर सकता है, लेकिन वे इसे महसूस नहीं कर सकते। उदाहरण के लिए, वे जानते हैं कि पेय गर्म है, लेकिन वे महसूस नहीं कर सकते कि उबलते पानी ने उनकी जीभ को जला दिया है। समय के साथ, दर्द के प्रति संवेदनशीलता की कमी से चोटों और स्वास्थ्य समस्याओं का संचय हो सकता है जो जीवन प्रत्याशा को प्रभावित कर सकता है।
उदाहरण के लिए, जॉर्जिया, संयुक्त राज्य अमेरिका की एक 16 वर्षीय किशोरी लड़की एश्लिन ब्लॉकर। एक नवजात शिशु के रूप में, वह मुश्किल से एक आवाज कर रहा था, और जब तक उसके दूध के दांत निकलने शुरू नहीं हो जाते, तब तक उसने अपनी अधिकांश जीभ को अनजाने में चबा लिया। एक बच्चे के रूप में, ब्लॉकर ने स्टोव पर अपनी हथेलियों की त्वचा को जला दिया, और टूटे हुए टखने के साथ अपने सामान्य दो दिनों के बारे में चला गया। एक बार उस पर हमला किया गया था और आग चींटियों के झुंड द्वारा चबाया गया था, उबलते पानी में अपना हाथ डुबो दिया, और कभी-कभी थोड़ा सा दर्द महसूस किए बिना, कई अन्य तरीकों से खुद को घायल कर लिया।
बहुत से लोग जिन्हें दर्द और दर्द के प्रति विरासत में असंवेदनशीलता है, उनकी गंध (एनोस्मिया) की भावना का भी नुकसान होता है। कुछ मामलों में, सीआईपी के परिणामस्वरूप किसी व्यक्ति के पसीने में असमर्थता होती है। हालांकि, शारीरिक दर्द के लिए प्रतिरक्षा के साथ रहने से CIPA वाले लोग भावनात्मक दर्द के प्रति असंवेदनशील नहीं होते हैं। वे तनाव, घबराहट, शोक जैसे क्रोध को भावनात्मक रूप से महसूस कर सकते हैं, अन्य लोगों की तरह।
सीआईपी का मूल कारण क्या हो सकता है, यह जानने से पहले, हम पहले दर्द की प्रक्रिया को समझ लें तो बेहतर है।
दर्द कहाँ से आया?
तंत्रिका तंत्र अनगिनत उत्तेजनाओं को निर्धारित करता है जो हम पूरे शरीर में महसूस करते हैं, हर दिन। तंत्रिका तंत्र में मस्तिष्क, कपाल तंत्रिका, रीढ़ की हड्डी, रीढ़ की हड्डी और अन्य शरीर होते हैं, जैसे कि गैन्ग्लिया और संवेदी रिसेप्टर्स। नसों शरीर से रीढ़ तक मस्तिष्क के लिए संदेशवाहक मोड हैं। यदि आपकी उंगली को कागज में काट दिया जाता है, तो आपकी उंगली की नोक पर सिग्नल रिसेप्टर्स आपके मस्तिष्क में एक दर्द संदेश भेजते हैं, जिसके कारण आपको "आउच!" या कठोर शब्दों की कसम।
पेरीफेरल नर्व दर्द महसूस करने के लिए आपके लिए महत्वपूर्ण हैं। ये नसें रिसेप्टर्स पर समाप्त होती हैं जो स्पर्श, दबाव और तापमान को समझती हैं। उनमें से कुछ nociceptors पर समाप्त होते हैं, जो दर्द महसूस करते हैं। नोसिसेप्टर परिधीय नसों के साथ एक विद्युत प्रवाह के रूप में दर्द संकेत भेजते हैं, जो तब रीढ़ के माध्यम से यात्रा करते हैं और मस्तिष्क तक पहुंचते हैं। माइलिन मस्तिष्क की नसों के आसपास का म्यान है जो विद्युत प्रवाह का संचालन करने में मदद करता है - अधिक माइलिन, संदेश जितनी तेजी से मस्तिष्क तक पहुंचता है।
नोसिसेप्टर्स से दर्द संदेश ले जाने वाले तंत्रिका फाइबर दो संस्करणों (मायलिन के साथ या बिना) के होते हैं, जिसका अर्थ है कि दर्द संदेश तेज या धीमी गति से यात्रा कर सकते हैं। पथ संदेश जो दर्द संदेश लेता है, वह दर्द के प्रकार पर निर्भर करता है: तीव्र दर्द तेज लेन में यात्रा करता है, जबकि धीमी गति से चलने वाले मार्ग में दर्द होता है। यह पूरी प्रक्रिया CIP वाले लोगों के लिए नहीं होती है।
सीआईपी को परिधीय न्यूरोपैथी का एक रूप माना जाता है क्योंकि यह परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को मांसपेशियों और कोशिकाओं से जोड़ता है जो स्पर्श, गंध और दर्द जैसी संवेदनाओं का पता लगाते हैं। लेकिन, अध्ययनों में पाया गया है कि CIPA वाले लोगों में तंत्रिका चालन ठीक काम करता है, इसलिए इस बात का कोई सबूत नहीं है कि उनके दर्द संदेश खो गए हैं।
कई अध्ययनों ने तंत्रिका तंतुओं की कार्यक्षमता में कमी या यहां तक कि अनुपस्थिति को दिखाया है - या तो मायलिन के साथ या बिना। तंत्रिका तंतुओं के बिना, शरीर और मस्तिष्क संवाद नहीं कर सकते। दर्द संदेश मस्तिष्क तक नहीं पहुंचते हैं क्योंकि कोई भी उन्हें नहीं भेजता है।
क्या कारण है कि कोई व्यक्ति बिना किसी दर्द के महसूस करता है?
CIP एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है। इसका मतलब यह है कि किसी व्यक्ति को CIP करने के लिए, उसे माता-पिता दोनों से जीन की एक प्रति प्राप्त करनी होगी। प्रत्येक माता-पिता के पास ऑटोसोमल गुणसूत्र पर उत्परिवर्तित जीन की एक प्रति होनी चाहिए, एक गुणसूत्र जो लिंग से संबंधित नहीं है। ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर का मतलब है कि दोनों माता-पिता जो जीन उत्परिवर्तन को ले जाते हैं, वे लक्षण और स्थिति के लक्षण नहीं दिखा सकते हैं।
कई जीनों को सीआईपी विरासत में प्राप्त होने के किसी व्यक्ति के जोखिम में भूमिका निभाने के लिए जाना जाता है। SCN9A जीन सबसे आम कारण है। यह जीन नसों में विद्युत संकेतों के संचरण में शामिल है। अन्य शोध बताते हैं कि यह TRKA (NTRK1) जीन में उत्परिवर्तन हो सकता है, जो तंत्रिका विकास को नियंत्रित करता है।
दुर्लभ मामलों में, CIP PMRD12 जीन में उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है। PRDM12 जीन क्रोमेटिन नामक एक प्रोटीन को संशोधित करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है जिसे गुणसूत्र के डीएनए से बांधना और गुणसूत्र पर अन्य जीन को सक्रिय या निष्क्रिय करने के लिए नियंत्रण स्विच के रूप में कार्य करना है। क्रोमेटिन तंत्रिका कोशिकाओं के निर्माण में बहुत बड़ी भूमिका निभाता है, इसलिए PRDM12 जीन में यह उत्परिवर्तन यह बता सकता है कि दर्द का पता लगाने वाली नसें उन लोगों में ठीक से नहीं बन सकती हैं जो दर्द महसूस नहीं कर सकते हैं।
